- 28812
- ۱۴۰۲/۰۸/۰۶ - ۰۸:۵۰
ای بی یکی از نادرترین بیماری‌های پوستی با دلایل ژنتیکی است که در تمام دنیا و در میان جنس مذکر و مونث به یک میزان احتمال ابتلا به آن وجود دارد.
ارمون آنلاین: ژن این بیماری معمولا از والدین به نوزاد منتقل شده و چند نوع از بیماری پروانه‌ای را با توجه به لایه‌های پوستی درگیر در آن ایجاد می‌کند. عامل اصلی بیماری ای بی اختلال در تولید کلاژن در اثر جهش ژن کراتین است.
برای حمایت از افراد مبتلا به این بیماری، سوم تا هشتم آبان ماه به عنوان هفته جهانی شناخت eb معرفی شده و اقدامات متنوعی برای رسیدگی به مشکلات مبتلایان به بیماری پروانه ای انجام می‌شود.
در ادامه این مقاله قصد داریم به معرفی بیماری ای بی، عوامل تاثیرگذار در درمان و همچنین نهادهای حمایتی این افراد بپردازیم و شما کاربران گرامی را با درد و رنج و مشکلات آن‌ها بیشتر آشنا کنیم.
تاریخچه بیماری ای بی
همانطور که در بخش قبل ذکر کردیم بیماری ای بی نوعی بیماری پوستی نادر است که در اثر جهش‌های ژنتیکی و یا وراثتی بروز کرده و درد را به بخش جدا نشدنی زندگی مبتلایان به این بیماری تبدیل می‌کند.
در جهان حدود ۵۰۰ هزار نفر با این بیماری متولد اشده و زندگی توام با درد و رنج را تجربه می‌کنند. اکثر افراد مبتلا به eb با این مشکل متولد شده و از زمان نوزادی با درد و زخم آشنا می‌شوند. پوست این افراد در اثر یک تماس ممکن است تکه تکه شده و از محل خود جدا شود به همین خاطر به این نقص در سیستم ژنتیکی، بیماری پروانه ای نیز گفته می‌شود.
به خاطر آشنا نبودن اکثر افراد با این موضوع و نداشتن اطلاعات کافی برای پیشگیری از تولد نوزادان مبتلا به ای بی و همچنین نداشتن مهارت لازم برای کمک به این افراد، هفته جهانی شناخت ای بی در تقویم آبان ماه مشخص شده و یک اقدام ویژه برای رسیدگی‌های بیشتر به مشکلات بیماران پروانه‌ای و همچنین آشنا کردن مردم با این بیماری محسوب می‌شود.
یکی از نهادهای مردمی که نقش مهمی در این اطلاع‌رسانی داشته و در حمایت از افراد مبتلا به بیماری پروانه‌ای تلاش‌های بی وقفه‌ای انجام می‌دهد، خانه ای بی است که یک نهاد حمایتی و غیر دولتی بوده و نقش مهمی در بهبود شرایط درمان و زندگی این بیماران ایفا می‌کند.
نکاتی درباره محافظت از پوست آسیب دیده بیماران پروانه‌ای
اگر شما نیز یک فرد مبتلا به ای بی در منزل دارید حتما به نکاتی که در ادامه ذکر می‌شود توجه کرده تا برای کاهش درد وی یک اقدام مفید انجام دهید.
۱_ محیط را در یک درجه حرارت مناسب و یکنواخت نگهداری کنید و از گرمای زیاد بپرهیزید.
۲_ چرب کردن پوست با روغن برای مرطوب و نرم نگه‌داشتن آن و جلوگیری از سایش و ایجاد زخم
۳_ استفاده از لباس‌هایی که موقع پوشیدن آن‌ها نیاز نباشد کودک زیاد جابه‌جا شود. پس یک لباس ساده بهترین انتخاب خواهد بود. قرار دادن یک لایه نرم مثل پوستین روی صندلی ماشین و قسمت‌هایی که زبر و سخت هستند و ممکن است به پوست آسیب برسانند.
۴_ سعی کنید در زمان خواب کودکان پروانه‌ای خود حتما دست‌هایشان را با دستکش بپوشانید تا از خراشیدن آن‌ها جلوگیری شود.
علائم بیماری پروانه‌ای
بیماری پروانه‌ای همانطور که ذکر شد در اثر عدم تولید کلاژن و داربست‌های نگهدارنده پوست ایجاد می‌شود و به‌نوعی پوست حالت شکننده گرفته و کوچکترین خراش باعث ایجاد تاول‌های شدید و عفونت می‌شود. علائم این بیماری بر اساس نوع آن و شدتی که دارد متفاوت بوده ولی در کل، نازک شدن پوست، تاول در قسمت‌های مختلف بدن، تورم پوست، پوسیدگی دندان‌ها، ایجاد جوش‌های ریز سفید در پوست، خراش‌های پوستی شدید، زخم‌های عفونی، ریزش مو و مواردی از این قبیل از علائم شایع بیماری ای بی خواهند بود.
نگهداری از بیماران ای بی
برای جلوگیری از تولد فرزندانی مبتلا به بیماری eb باید تا حد ممکن از ازدواج‌های فامیلی خودداری کرده و یا قبل از اقدام برای بارداری حتما آزمایشات لازم را جهت مشخص شدن سلامت کامل والدین و نداشتن ژن نهفته بیماری پروانه‌ای انجام داد.
باتوجه به اینکه بیماری پروانه‌ای یک بیماری بدون درمان است و تا پایان عمر باقی خواهد ماند، نگهداری از این بیماران کار دشواری خواهد بود و خانواده‌های دارای فرزندان مبتلا به این درد، فشارهای مالی و روحی فراوانی را متحمل می‌شوند؛ لذا این خانواده‌ها برای پرستاری از بیماران خود نیازمند حمایت مجموعه‌های تخصصی و حمایتی بوده و بهره‌مندی از خدمات این موسسات و شرکت در انجمن‌های مخصوص این بیماری می‌تواند بهترین کمک به آن‌ها باشد.
حمایت از بیماران و کودکان ای بی
بیماران پروانه‌ای با مشکلات پوستی و دستگاه گوارش مواجه می‌شوند و وجود زخم‌های عفونی و تاول‌های شدید باعث درد و رنج آن‌ها شده است. با توجه به اینکه این نقص ژنتیکی هیچ درمان قطعی برای آن وجود ندارد، تنها راه حمایت از کودکان و بیماران ای بی، تامین شرایط مادی و مالی این افراد برای هزینه‌های مربوط به درمان آن‌ها خواهد بود. یکی از بزرگترین مشکلات خانواده‌های دارای فرزند eb نداشتن تمکن مالی برای تامین هزینه‌های سرسام‌آور درمان فرزندشان است.
لذا با توجه به این واقعیت تلخ، خانه ای بی طی اقدامی خداپسندانه در جهت رفع نیازهای مالی این خانواده‌ها تلاش کرده و خیرین را برای کمک و یاری این افراد ترغیب می‌کند. یکی از زمان‌های مناسب که بهانه‌ای عالی برای حمایت از بیماران مبتلا به eb محسوب می‌شود، هفته جهانی شناخت eb است که هرساله در جهت آشنایی بیشتر مردم جهان با بیماری نادر و عجیب ای بی از ۲۵ تا ۳۰ اکتبر، همایش‌ها و اقدامات مختلفی را در این مدت چند روزه انجام می‌دهند و این هفته با نام هفته جهانی بیماری پروانه ای شناخته می‌شود.
خانه ای بــــــی بزرگترین نهـــاد حمایـــتی و غیردولتی
در سراسر جهان برای حمایت از افرادی که به بیماری پروانه‌ای مبتلا هستند موسساتی بنیانگذاری شده‌اند که در جهت برطرف کردن نیازهای آن‌ها فعالیت‌های فراوانی را انجام می‌دهند. در کشور ما نیز خانه ای بی بزرگترین و تنهاترین نهاد حمایتی این بیماران است که به‌صورت کاملا قانونی برای شناسایی بیماران پروانه‌ای در سطح کشور فعالیت کرده و این افراد را تحت پوشش خدمات این نهاد قرار می‌دهد.
خانه ای بی با کمک‌های مردمی و خیرین ایران زمین به پشتوانه‌ای مطمئن برای بیماران eb تبدیل شده است. در هفته جهانی شناخت ای بی این نهاد نیز همایش و سمینارهای متفاوتی را برای رساندن حرف مبتلایان ای بی به مردم و مسئولین برگزار کرده و این افراد را برای حمایت بیشتر آن‌ها تشویق می‌کند.
سخن آخر
بیماری پروانه‌ای یا همان ای بی یکی از دردناک‌ترین بیماری‌های موجود در جهان است که در کشور ما نیز تعداد زیادی از مبتلایان به این نقص ژنتیکی زندگی می‌کنند؛ بنابراین ما سعی کردیم در مقاله هفته جهانی شناخت ای بی (eb) درباره بیماری پروانه‌ای و مشکلات این افراد بحث کرده و نهاد حمایتی این بیماران را در ایران معرفی کنیم. خانه ای بی همانطور که ذکر شد یک موسسه مردم نهاد در ایران است که با شناسایی بیماران پروانه‌ای و برطرف‌کردن مشکلات مادی و مالی این افراد برای داشتن زندگی راحت و درمان آن‌ها تلاش‌های بی‌وقفه‌ای انجام می‌دهد.
برای آشنایی بیشتر با فعالیت‌های خانه ای بی به سایت این مجموعه مراجعه کنید و کمک‌های مالی خود را با اطمینان کامل به بیماران پروانه‌ای اهدا کنید.
لینک کوتاه: https://armoononline.ir/?p=28812
